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卵巢颗粒细胞瘤是最常见的卵巢性索间质肿瘤,约占性索间质肿瘤的40%,但仅占所有卵巢恶性肿瘤的2%-5%。
(卵巢性索间质肿瘤起源于原始性腺中的性索和间质组织。恶性性索间质肿瘤很少见,包括颗粒细胞瘤、颗粒卵泡膜瘤和支持-间质细胞瘤等。)
卵巢粒细胞瘤也是一种主要分泌雌激素的最为常见的一种具有内分泌功能的卵巢肿瘤,
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卵巢颗粒细胞瘤的特点由于肿瘤细胞具有分泌雌激素的功能,如果肿瘤发生在青春期前的儿童,就会表现为性早熟。这种性早熟是肿瘤刺激引起的,所以称为假性性早熟;
如果肿瘤发生在育龄妇女身上,会引起子宫内膜增生病变,子宫内膜不规则脱落,大部分患者会出现月经量过多或持续时间延长、周期紊乱、淋漓出血等。.
除了上述与内分泌系统功能障碍有关的特征外,卵巢颗粒细胞瘤生长迅速,还可能会出现包膜破裂或扭转,从而出现急剧的腹痛甚至威胁生命。
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卵巢粒细胞瘤临床特征明显,生长迅速,因此诊断并不困难,大多数患者确诊时已处于早期。
卵巢颗粒细胞瘤的治疗由于卵巢颗粒细胞瘤患者大多早期确诊,恶性程度较低,预后较好。总体5年生存率可达80%。
这是手术's颗粒细胞瘤最重要的治疗方法。
对于希望保留生殖功能且肿瘤局限于一侧的患者,进行综合分期手术保留生殖功能是可行的。对保留生殖功能的患者,术后可进行超声随访和监测。然后,生完孩子再考虑根治手术。建议所有其他患者进行全面的分期手术,不切除淋巴结。
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目前,卵巢颗粒细胞瘤尚无特效的化疗方案。因此多参考恶性生殖细胞肿瘤或卵巢上皮癌的化疗方案。颗粒细胞瘤的放射治疗效果略好于其他上皮性肿瘤。目前主要用于晚期或复发性颗粒细胞瘤患者的综合治疗。
对于I期低风险患者,术后可仅观察,不用化疗。
对于I期高危患者(肿瘤破裂、I C期、分化差、肿瘤直径超过10 ~ 15 cm者),可以选择:观察、放疗或铂类为基础的化疗。,如果患者治疗前抑制素水平升高,治疗后应监测和随访抑制素水平。
注:抑制素是卵巢颗粒细胞分泌的物质。研究表明,颗粒细胞瘤中的抑制素比正常值高几倍或几十倍,且会随着肿瘤细胞的有无而发生明显变化,可预测颗粒细胞瘤的复发。
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~期患者可选择对局限性病灶进行放射治疗,或予以铂类为基础的化疗,化疗首选BEP方案(博莱霉素、顺铂、足叶乙甙)或紫杉醇加卡铂方案。
如果 ~ 期患者治疗后复发,可选择参加临床试验或按复发方案治疗。复发化疗方案包括多西他赛、紫杉醇、紫杉醇/异环磷酰胺、紫杉醇/卡铂和VAC方案(长春新碱阿霉素环磷酰胺)。
在也可以选择内分泌治疗,内分泌疗法包括芳香酶抑制剂、亮丙瑞林和贝伐单抗。可以考虑另一种肿瘤细胞减灭术。姑息性局部放疗也可能是有用的。
超长随访/近距离随访颗粒细胞瘤分为成人颗粒细胞瘤和幼年颗粒细胞瘤。
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成人颗粒细胞瘤有一个最重要的特点,就是可以长期复发。因此,10年、20年、30年之后均有可能复发。坚持长期随访非常重要。
然而,幼年型颗粒细胞瘤的特点是有早期复发倾向.一些学者报道,II期或II期以上的患者往往在一年内复发,因此有必要密切监测患者的身体状况。如有复发,应及时发现并治疗。
参考来源:
1.刘、王泽生。卵巢幼年型颗粒细胞瘤2例临床分析。
2.2019年卵巢癌临床实践指南,包括输卵管癌和原发性腹膜癌(第1版)
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编辑:互助君,妇科肿瘤