肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的与遗传有关的心血管疾病，发病率约为2%。HCM患者易发生各种心律失常，其中房颤是常见的一种，发生率为10%~28%。许多因素导致HCM患者发生房颤，房颤与心血管不良事件的发生有关。
图1:房颤(来源：弓形虫idea)
2020年，美国心脏协会/美国心脏病学会指南建议延长HCM患者的监测时间，以识别AF2在高危人群中；此外，在欧洲心脏病学会2020指南中，HCM被视为心力衰竭的当量值，是CHA 2 DS 2 -VASc(抗凝治疗房颤患者出血风险评分)的一部分。
HCM患者房颤的可能病理生理机制目前主流观点认为，结构异常和异常因素是HCM患者房颤的重要诱因。在HCM患者中，左心室肥厚导致左心室舒张早期舒张功能和顺应性降低，左心室的被动排空功能受到抑制，因此左心室灌注将更多地依赖于心房的主动收缩。研究表明，HCM患者左心房主动收缩对左心室灌注的贡献为31%，是正常人的两倍。这些将导致心房压力过大和增加或心房肌纤维化，心脏传导和兴奋性不均匀，心房传导延长和受损，并导致AF4。
另一方面，肥厚型心肌病(HCM)是一种具有明显遗传和临床异质性的疾病。大约60%的HCM患者有基因突变。目前已证实13个基因中400多个位点的突变与肥厚型心肌病有关。不同的遗传因素也是HCM对房颤不同遗传易感性的重要因素。
图23360患者房颤的可能病理生理机制
过去，人们认为左心房大小是房颤的主要预测因素。一些学者认为，应该对HCM患者进行长期监测。一项回顾性纵向研究对7个中心的4248名HCM患者进行了5.4年的随访。对数据的回顾性分析显示，在基线无房颤的患者中，通过常规或动态心电图或植入式设备检测，17.4%的HCM患者仍出现阵发性、永久性或持续性AF1。此外，一项对1558名HCM患者进行了4.8年随访的研究也发现了类似的AF 5发病率。需要注意的是，房颤在临床上通常是无症状的。
据报道，HCM有几个房颤的预测因子。众所周知，在大多数临床队列中，左心房(LA)的大小被认为是预测房颤的重要风险因素。此外，一项对653名HCM低风险患者的研究显示，年龄增加、左心房面积增加和左心室(LV)流出道阻塞是房颤低风险人群的主要预测因素。同时，在一项对4248例患者的回顾性研究中，房颤的发生与女性性别、年龄、左心房直径、NYHA功能分级、高血压和血管疾病有关。在SHARE研究中，一些学者确定肌节突变()和未知突变、女性和家族史为危险因素7。
图： HCM患者的死亡率明显高于健康成年人，这与房颤的发生显著相关。
最新研究首次聚焦“重大房颤事件”，探讨其主要“预警信号”。由于临床上仍然需要抗凝措施来预防HCM患者的卒中，因此以前的研究主要集中在检测突发性房颤。目前尚未确定严重房颤患者的主要危险因素(永久性、阵发性等。)类似于突发房颤。
2021年7月，美国学者在JACC子刊发表了最新研究成果。在这项研究中，研究人员使用心血管磁共振成像(CMR)、遗传和生物标记数据来预测主要的房颤终点(包括24小时住院、心脏复律、消融或医生诊断的永久性房颤)。目的是改善现有预防治疗的终点8。
图43360国家心肺血液研究所主要纤维化终点的预测指标
大多数以前的研究使用超声心动图作为索引成像研究。在这项研究中，研究人员假设CMR可以捕捉左心室(LV)或左心房(LA)结构和左心室组织特征的变化，这可能会影响主要房颤终点的预测。在基线排除后，2631名(95.5%)患者的数据可用于分析。在33.312.4个月内，96名患者共发生127起主要房颤终点事件。在最终模型中，年龄、体重指数(BMI)、左心房 (LA) 容积指数、LA 收缩百分比（主动收缩）、中度或重度二尖瓣关闭不全(MR) 和心律失常史是HCM患者发生主要AF事件
的重要预测因素。其中，BMI、LA 体积指数和 LA 收缩百分比都与年龄有关；肥胖是年轻患者的一个更强的危险因素，LA 体积增加、LA 收缩百分比降低以及中度或重度 MR 使中老年患者面临更高的风险。
图5: 主要结果
作者认为，年龄是 HCM 主要 AF 终点事件的重要预测因子，其他预测因子包括肥胖、中度或重度MR、心律失常史和CMR 衍生的 LAV 指数增加和收缩功能降低，均存在年龄依赖性。而较高的BMI值是年轻组患者 AF的强预测因子。在中年和老年 HCM 患者中，LAV 增加和 LA 收缩百分比降低增加了主要 AF 终点的负担。
写在最后
HCM是一种与基因遗传相关的心血管疾病，临床表现多种多样，心房颤动（HF）是一种比较常见的伴发心律失常。鉴于目前国内尚缺乏对肥厚型心肌病伴发心房颤动的大样本研究，相关领域的一些问题尚未达成一致性。而这项发布在JACC子刊上的临床研究，着重认识到年龄、BMI、LA 大小和收缩功能以及重度二尖瓣关闭不全是 HCM 中主要 AF 终点的主要决定因素。在未来，我们仍需进一步明确HCM 患者心房颤动的易患因素，了解心房颤动对肥厚型心肌病患者长期预后的影响，可以对 HCM 患者的进一步治疗提供理论依据。
参考资料：
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来源：健康界
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