原发性纤毛运动障碍
上周四，一位来自安徽的40岁女性患者住进了一家知名专家诊所。她报告说，她从小呼吸系统就很低。近年来，她多次因“胸闷、喘息”被当地医院收治，疑似“原发性纤毛运动障碍”。这是一种罕见的呼吸道疾病。今天，我们将系统地介绍原发性纤毛运动障碍的特点和治疗。
原发性纤毛运动障碍
首先，原发性纤毛运动障碍的定义是什么？
原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种由纤毛结构缺陷引起的多发性异常遗传病。先天性纤毛结构异常使纤毛运动功能降低或消失，而继发性黏膜纤毛清除功能障碍可引起反复感染。在胚胎发育过程中，由于纤毛结构异常，失去了正常的纤毛摆动，会随机发生内脏旋转，从而引起内脏转位。
PCD发病率约为1 15 000 ~ 1 130 000，平均发病年龄为16岁。主要临床表现为支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位。由于纤毛的结构缺陷和清除异物的功能障碍，分泌停止在呼吸道，难以消除。可反复出现上呼吸道感染、慢性支气管炎或间质性肺炎。严重者会导致肺不张、支气管扩张，临床表现为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。PCD的临床治疗主要是抗感染、祛痰及肺物理疗法促进排痰。同时积极治疗鼻窦炎等疾病，提高机体免疫力。但长期反复使用抗生素，容易导致反应迟钝，病情迁延，患者免疫力低下。
中医角度
中医认为，此病多为先天不足，肺肾两虚，水精功能失调，导致痰多饮多，后天疾病受六淫影响。肾虚是基础，痰多饮多是标准。同时，由于本病患者长期使用抗生素，常加重中气不足。痰沿经络侵肺，痰随气升，气为痰所阻，故咳嗽咳痰多白。痰是由疾病引起的，但成立后又可引起疾病，以此类推，疾病迁延。
因此，中医药在该病的治疗上具有一定的优势。根据朱丹溪“发病前以扶正为主，攻邪为当务之急”的理论，发病急性时以清热化痰、清肺气为主，缓解期则以补肺养阴、健脾固本之品为辅。充分发挥中医药治疗呼吸系统疾病的优势，让患者“自由呼吸”。
