共识对环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮、白塞氏病等风湿性疾病给予用药指导。鉴于环磷酰胺在风湿病治疗中的重要作用，本文选取共识中的用药建议、药物不良反应及用药注意事项，希望能为环磷酰胺在风湿病领域的规范化应用提供参考/思路。 　　

　　环磷酰胺治疗风湿疾病的用法用量 　　

　　CYC是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一。共识主要介绍CYC在治疗型和型狼疮性肾炎中的三种用法： 　　

　　建议使用CYC治疗糖皮质激素单一疗法控制不佳或肺间质疾病引起的皮肌炎。推荐剂量为0.5~1.0g/m2，每月1次，疗程6个月。 　　

　　建议使用CYC静脉脉冲疗法治疗弥漫性进行性系统性硬化症和相关间质性肺病患者。CYC的治疗剂量和周期应根据肺部疾病的影像学表现、肺功能检查和治疗反应来确定。根据2016年欧洲抗风湿联盟发布的诊疗共识，CYC治疗系统性硬化症相关间质性肺病的推荐剂量为每月600mg/m2，共6次(推荐甲级)。 　　

　　根据中华医学会风湿病学分会白塞病诊疗指南，当白塞病并发急性中枢神经系统损害，或肺血管炎、眼炎时，可联合应用CYC与泼尼松，口服或静脉注射0.5~1.0g/m2，每3~4周1次，或每2周0.6g次。 　　

　　环磷酰胺相关不良反应 　　

　　CY相关不良反应包括胃肠道不良反应、肝损伤、骨髓抑制、生殖毒性、心脏毒性、感染等。其中，CYC相关的骨髓抑制和生殖毒性更需关注。 　　

　　治疗后10 ~ 14天骨髓抑制明显，主要是白细胞减少，淋巴细胞和血小板也减少，血红蛋白减少很少。CYC还会导致出血性膀胱炎，因此在CYC用药期间应监测白细胞和尿常规的数量。 　　

　　CY累积剂量超过10g可导致女性持续闭经；男性少精子症或无精子症。累积剂量为250mg/kg时，无精子症的风险较低。Cy还有致畸风险，育龄妇女在用药期间和停药后3个月内要注意避孕。 　　

　　环磷酰胺用药注意事项 　　

　　共识提到，CYC使用期间应密切监测白细胞数和尿常规，第一个月每周一次，2-3月每两周一次，以后每月一次。要特别注意监测血尿。低蛋白血症后应减少CYC的剂量。孕妇和哺乳期患者禁止进入CYC。 　　

　　此外，CYC与许多药物之间存在相互作用。使用CYC时，应尽可能避免接种疫苗；避免硫唑嘌呤、环孢素、抗真菌药物、喹诺酮类、利福平和抗凝剂的联合使用。 　　

　　总之，在使用环磷酰胺时，要综合考虑其疗效和不良反应，制定合适的治疗方案，注意不良反应的预防，用药注意事项等。努力为患者争取最大利益。 　　

　　医脉通原文下载链接： 　　

　　http://guide.medlive.cn/guideline/24393 　　

　　参考资料：中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病组。中国专家对环磷酰胺治疗自身免疫性皮肤病的共识。中华皮肤科杂志，2021，54 (9)，3360765-770。doi 3610.55541/CJD . 566666667