手术是治疗早期肉瘤的主要方法，对于不能手术切除或有远处转移者，药物治疗是重要方法。目前蒽环类药物是主要的一线化疗药物，二线尚无标准治疗方案。 　　

　　 一线传统化疗：阿霉素治疗是标准方案，患者总生存期约为1216个月。阿霉素和IFO是两大基石。 　　

　　与单用多柔比星相比，多柔比星和特罗替丁联合用药可以使患者受益。 　　

　　在二线及后备方案.没有公认的二线化疗方案 　　

　　吉西他滨联合达卡巴嗪可作为治疗平滑肌肉瘤的二线方案； 　　

　　吉西他滨联合多西紫杉醇可作为平滑肌肉瘤和未分化多形性肉瘤的二线方案。 　　

　　大剂量异环磷酰胺可作为滑膜肉瘤的二线治疗。 　　

　　异环磷酰胺依托泊苷可作为恶性周围神经鞘瘤的二线选择。 　　

　　在国外，eribulin和trabectedin被欧盟用作二线治疗方案。 　　

　　2015年，FDA批准trobertidine用于脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤的二线治疗。 　　

　　FDA批准艾瑞布林用于治疗不可切除或转移性脂肪肉瘤。 　　

　　三 靶向治疗FDA批准帕唑帕尼(分子靶向药物)用于除脂肪肉瘤以外的晚期肉瘤，此前化疗失败。 　　

　　我国自主研发的多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI)盐酸安罗替尼可抑制血管生成和肿瘤增殖相关激酶的活性。实验表明对腺泡肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤均有较好的疗效，可作为一种新的治疗选择。 　　

　　中国自主研发的另一种多靶点TKI药物阿帕替尼已进入二期临床试验。结果表明，一线治疗失败的晚期骨肉瘤患者的生存期可提高至10个月。 　　

　　NTRK融合抑制剂拉罗替尼对NTRK融合患者的客观缓解率可高达95%，且缓解持续时间较长(1年后71%的患者达到持续缓解)。良好的治疗耐受性。2018年11月，FDA加速批准拉罗替尼用于NTRK融合基因治疗实体瘤。 　　

　　伊马替尼治疗隆突性皮肤纤维肉瘤。 　　

　　佐替尼和塞来替尼治疗间变性淋巴瘤激酶(ALK)易位的炎性肌纤维母细胞瘤。 　　

　　博思尼治疗CDK4基因扩增的高分化/去分化脂肪肉瘤患者。 　　

　　依维莫司和西罗莫司治疗恶性血管周上皮样细胞瘤。 　　

　　免疫治疗帕博利珠单抗对大多数肉瘤患者的治疗效果不显著，一些可能受益的患者可能是肿瘤中高浸润的淋巴细胞。 　　

　　抗血管生成靶向药物与免疫治疗相结合可能会提高疗效。这项研究目前正在进行中。 　　

　　参考资料：张行。软组织肉瘤的药物治疗。中华医学杂志，2019，99 (37) 3360 2889-2892。