mdsn,mds骨髓增生异常综合征存活率

  

  2020年5月24日,由诺华癌症(中国)主办的‘中国血液高峰论坛’举行。来自全国各地血液肿瘤临床和科研领域的顶尖专家齐聚一堂,分享和交流血液疾病领域的诊疗经验和最新治疗进展。   

  

  随着疾病科学的发展,大众对白血病等常见血液病有了或多或少的了解,但对各种原因的贫血引起的输血依赖疾病了解不多。会议期间,天津医科大学总医院副院长付蓉教授指出,“许多贫血患者需要长期输血治疗,这会导致铁超负荷(IOL),这是一种非常严重的并发症。铁超载发生率高,危害大,但往往被医生和患者忽视,导致延误就医。'   

  

     

  

  长期输血治疗,三类人群需警惕‘铁超载’。铁超负荷又称铁负荷过多,是指铁的供应超过铁的需要,使其广泛沉积在人体某些器官组织的实质细胞中,常伴有纤维组织的显著增生,导致多器官功能损害。根据病因不同,铁超载可分为原发性和继发性。其中继发性较为常见,主要是长期输血所致。   

  

  正常人每天吸收和消耗铁1-2毫克,约为正常饮食中铁含量的10-15%。有些贫血患者吸收的铁是正常人的两倍,每天3-4毫克,约为正常饮食中铁含量的20%。此外,地中海贫血(TDT)、再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)等常见的输血依赖性疾病患者在长期输血治疗过程中会额外吸收铁。   

  

  每1国际单位的红细胞含有约200-250毫克的铁。因为人体缺乏有效的除铁机制,通过输血进入人体的铁无法清除,所以会沉积在体内。经过10-20次输血,铁的摄入量可达4-5g,患者会出现铁超负荷。付蓉教授提醒说,铁超载的表现非常隐蔽,通常在器官受损时才会出现症状。因此,TDT、AA和MDS等输血懒症患者应注意和警惕铁超载的风险。”   

  

  铁超负荷有害,规范治疗必不可少。在临床上,血清铁蛋白水平(SF)是诊断铁超负荷的首选。正常情况下,人血清铁蛋白值男性为10~220g/L,女性为10~85g/L。根据2011年《铁过载的诊断治疗中国专家共识》的推荐,患者接受20 IU红细胞输注或血清铁蛋白(SF)时可判定为铁超负荷& gt1000微克/升   

  

  付蓉教授介绍,当人体中铁的含量超过转铁蛋白的结合能力时,多余的铁会首先在肝脏积聚,然后进入甲状腺、脑垂体等内分泌器官,最后沉积在心脏,不仅导致原发病的加速恶化,还会对这些器官的组织和细胞造成损伤,导致心律失常、心力衰竭、肝纤维化、肝硬化、糖尿病,并最终导致造血功能抑制、感染风险增加和造血干细胞移植(HSCT)。   

  

  国际指南和国内共识建议对反复输血如TDT、AA、MDS的患者进行血清铁蛋白检测,必要时进行心脏和肝脏的磁共振成像(MRI)监测。一旦出现铁超负荷,患者需要及时、规范的除铁治疗,以降低体内铁负荷,改善重要器官功能,延长生存期。付蓉教授强调说。   

  

  除铁处理的依从性是关键。目前对铁超载的治疗仍以药物治疗为主,其中铁螯合剂是主要途径之一。它可以选择性地结合多余的铁,形成化合物,促进排泄。就像用磁铁一样,把体内的‘有毒’铁吸出来,然后排出体外,从而减轻患者的铁负荷。   

  

  注射去铁胺和口服地洛司是两种常见的铁螯合剂,由指南推荐用于成人铁超载的治疗。但依从性是影响除铁治疗效果的重要因素。依从性越好,患者存活率越高,反之亦然。付蓉教授说,“与注射去铁胺的繁琐和许多不良反应相比,使用创新的口服铁螯合剂更方便,每天一次,可以持续有效地降低体内的铁水平。而且已被纳入2019年新版国家医保目录,可及性大幅提升,为贫血患者带来多重好处,如提高铁超负荷治疗的依从性,延缓原发病进展,延长生存期等。'   

  

  此外,付蓉教授补充道,“输血疗法是一项针对懒人输血疾病患者的‘长期项目’。这也意味着铁超负荷的治疗和除铁也需要一个长期的过程,长期来看患者的经济负担仍然较重。事实上,随着治疗方法的简化,铁超载可以像高血压和糖尿病等慢性病一样得到管理。适合纳入门诊报销范畴,带来显著的临床和经济价值,节约医保基金,更方便患者!”   

  

  *本文旨在提供疾病领域的相关知识,提高疾病认知水平。本文件中的信息仅供参考。请遵循医生或其他医疗卫生专业人士的意见或指导。   

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